荧光核型以p-ANCA为主(41例，占69.49%),其次是不典型ANCA( 15例，占25.43%),c-ANCA最少(3例， 占5.08%)；靶抗原MPO阳性22例.PR3阳性5例，MPO和PR3双阳17例，MPO和PR3均为阴性15例。 59例ANCA阳性患者中,28例最终确诊为ANCA相关性血管炎(占47.46%)。结论 ANCA检测对血管炎、 免疫性疾病的诊断及与慢性炎症的鉴别诊断提供了重要依据，开展此项目可以大大提高对该类疾病诊治的 能力，减少免疫性疾病的误诊、漏诊率。【关键词】抗中性粒细胞胞质抗体；核周型抗体；胞质型抗体；不典型抗体Analysis of results of 59 patients with positive anti-neutrophil cytoplasmic antibodiesGeng Yaping, Bai Zhiyao, Yin Chunqiong, Bao Yan, Ma Lijuan. Department of Laboratory^ Qujing Second People's
Hospital, Qujing 655000, Yunnan, ChinaCorresponding author: Geng Yaping, Email: 447446385@qq. com[Abstract】 Objective In order to improve the diagnosis of anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)- related diseases and reduce the rate of missed diagnosis and misdiagnosis, we analyze the laboratory test results and
clinical manifestations of ANCA-positive patients. Methods From July 2015 to September 201 & 2 042 in- and
out-patients in the Second People's Hospital of Qujing City underwent ANCA detection by indirect immunoflorescein
(IIF) method, and the positive ANCAs were divided into perinuclear anti-neutrophil cytoplasm antibody (p-ANCA),
cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibody (c-ANCA) and atypical anti-neutrophil cytoplasmic anti-hody
(including atypical p-ANCA and atypical c-ANCA ), and the anti-myeloperoxidase (MPO) antibody and anti
protease 3 (PR3) antibody were detected by immunoblotting. Results A total of 59 ANCA positive cases were
detected among 2 042 patients, the positive rate being 2.89%, including 41 cases of p-ANCA (2.01%), 3 cases of c-ANCA (0.15%) and 15 cases of atypical ANCA (0.73%). Among 59 ANCA positive patients, 29 were male [2.48% (29/1 171)] and 30 were female [3.44% (30/871)], the difference being not statistically significant ( x 2= 1.667, P >
0.05). There were no statistical significant differences in ANCA positive rates among various age groups (P > 0.05).
The fluorescent karyotype was mainly p-ANCA (41 cases, 69.49%), followed by atypical ANCA (15 cases, 25.43%)
and c-ANCA (3 cases, 5.08%) the least; the target antigen MPO was positive in 22 cases, PR3 positive in 5 cases, MPO and PR3 double positive in 17 cases and MPO and PR3 double negative in 15 cases. Of the 59 ANCA positive patients, 28 were ultimately diagnosed as ANCA associated vasculitis (47.46%). Conclusions The detection of ANCA provides an important basis for the diagnosis of vasculitis, immune diseases and their differential diagnoses
from chronic inflammatory diseases. This project can greatly improve the ability of diagnosis and treatment of
immune diseases, and reduce their rates of misdiagnosis and missed diagnosis.【Key words] Anti-neutrophil cytoplasmic antibody; p-ANCA; c-ANCA; Atypical ANCA・98・实用检验医师杂志 2019 年 6 月第 11 卷第 2 期 Chin J Clin Pathol, June 2019, VoLl 1, No.2抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophilic cytoplasmic antibody, ANCA）是一组以中性粒细胞和单核细胞
胞质为靶抗原的自身抗体,靶抗原包括髓过氧化物 酶（myeloperoxidase, MPO）、蛋白酶 3 （proteinase 3,
PR3）、杀菌性/通透性增强蛋白、乳铁蛋白、组织 蛋白酶G、弹性蛋白酶、溶酶体和其他未知抗原⑴,
主要用于诊断ANCA相关性血管炎（肉芽肿性多 血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性
多血管炎、肾局限性血管炎）lM],是系统性血管炎
的特异性指标⑷,具有非常重要的临床价值。近
年来，ANCA检测技术迅速发展，本研究回顾性分
析2 042例受检者采用间接免疫荧光试验（indirect
immunofluorescence, IIF）和免疫印迹试验进行血清
ANCA检测的结果及临床意义,现报告如下。1资料与方法1.1研究对象 选择2015年7月一2018年9月在
本院检测ANCA的门诊及住院患者作为研究对象。
1.2仪器与试剂 德国欧盟EUROStar 3 plus荧光 显微镜、佳能canon扫描仪;抗中性粒细胞胞质抗
体IgG检测试剂盒,MPO、PR3抗体IgG检测试剂盒;
试剂均由欧盟公司提供。1.3检测方法严格按照试剂说明书及标准操作
规程操作。所有实验室操作人员均经为期半年的专
业进修，并具有主管检验技师级别以上职称。应用
曼茶罗电子病历查询ANCA阳性患者的病历信息。1.4统计学方法 采用SPSS 22.0软件进行统计学
分析。P<0.05表示差异有统计学意义。2结果2.1 一般资料 共纳入2 042例受检者。其中男性 1 171例，女性871例；年龄16-91岁。2.2不同性别之间受检者的ANCA阳性率比较 2015—2018年本院共有2 042例检测ANCA,不同
性别之间的血清ANCA阳性率比较差异无统计学 意义（P>0.05）o见表!□表1不同性别之间受检者的血清ANCA阳性率比较组别例数ANCA阳性数（例）ANCA阳性率（％）男性1 171292.48女性871303.44合计2 042592.89X?值1.667P值0.1952.3 ANCA阳性者的靶抗原分布59例ANCA阳
性者的靶抗原分布情况。见表2。表2 59例ANCA阳性者的靶抗原分布靶抗原例数ANCA核型〔％（例/例）〕（例）p-ANCAc-ANCA不典型ANCAMPO5946.34(19/41)0.00(0/3)20.00(3/15)PR3594.88( 2/41)66.67(2/3)6.67(1/15)MPO+PR35931.71(13/41)33.33( 1/3)20.00(3/15)其他5917.07( 7/41)0.00(0/3)53.33(8/15)2.4不同年龄段受检者的ANCA阳性率比较 不 同年龄段受检者的ANCA阳性率比较差异均无统 计学意义（均P>0.05）o见表3。表3不同年龄段受检者的ANCA阳性率比较年龄段（岁）例数（例）ANCA阳性数（例）ANCA阳性率（％）0 ~ 3013810.72( 1/ 138)31 〜4022073.74( 7/ 220)41 ~ 5036493」8( 9/ 331)51 ~ 60421133.09(13/ 421)61 〜70456153.29(15/ 456)71 ~ 80306134.25(13/ 306)81 ~ 9013710.73( 1/ 137)合计2 042592.89(59/2 042)X?值7.208F值0.3022.5 ANCA阳性者临床表现59例ANCA阳性者的
临床表现以肾功能不全居多（66.1%）,其次为肺部表 现（39.0%）,高血压发生率也较高（15.2% ）o见表4。表4 59例ANCA阳性者的临床表现及其发生率累及部位临床表现例数（例）发生率（％）肾脏肾功能不全3966」肺脏咳嗽咳痰、气促、痰中带血、 咯血、肺纤维化2339.0关节多关节疼痛711.9胃肠道便秘、腹泻、腹痛、腹胀等711.9脑脑梗死、偏瘫35」血液全血细胞减少11.7甲状腺甲状腺功能减退711.9肝脏肝衰竭11.7其他系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮 伴多器官功能衰竭58.5发热、乏力等非特异性表现46.8皮肤溃疡35」高血压915.23讨论ANCA 分为 p-ANCA、c-ANCA 和不典型 ANCA （不典型p-ANCA和不典型c-ANCA）⑴。p-ANCA
的靶抗原主要为MPO, c-ANCA的靶抗原主要为
PR3；不典型ANCA的靶抗原主要为杀菌性/通
透性增强蛋白、乳铁蛋白、组织蛋白酶G、弹性蛋
白酶、溶酶体和其他未知抗原。本院59例ANCA
阳性受检者以P-ANCA（69.49%）为主，其次为不 典型 ANCA （25.43%）, c-ANCA 最少（5.08% ）o 靶
实用检验医师杂志2019年6月第11卷第2期Chin J Clin Pathcl, June 2019, Vol」1, Nc.2・99・抗原分布:p-ANCA靶抗原以MPO为主，其次为
MPO+PR3 ； c-ANCA 以 PR3 为主；不典型 ANCA 以
其他靶抗原为主。本研究显示,ANCA阳性患者中，
MPO和PR3双阳性检出率为28.81%( 17/59)、MPO
和PR3均为阴性的比例为25.42% (15/59)o分析2 042份ANCA标本，阳性标本59份，阳 性率为2.89%,与国内刘维佳和黄俊波\"的研究结
果相符。其中男性1 171例,ANCA阳性29例，阳性 率为2.48% ；女性871例，ANCA阳性30例,阳性率
为3.44%，不同性别间ANCA阳性率差异无统计学 意义。0 ~ 30岁.81-90岁年龄段人群的ANCA阳 性率最低，71-80岁阳性率最高；各年龄段受检者 的ANCA阳性率比较差异均无统计学意义。59例
ANCA阳性患者中，28例最终确诊为ANCA相关性
血管炎(占47.46%)o ANCA阳性还见于其他疾病, 如胃肠炎、结缔组织病等，与赵玲莉⑹报道相符。ANCA相关性血管炎平均诊断时间为5~ 14个 月⑺，美国国立卫生研究院研究表明，仅18%的患
者就诊时已有明显的肾小球肾炎，就诊后发生肾小
球肾炎的患者达77% ~ 85%,通常见于起病后2年 内\"切。ANCA相关性血管炎累及肺组织时，可表现
为气道或肺实质受累，引起声音嘶哑、咳嗽、呼吸困 难、哮喘、咯血或胸膜炎性胸痛3；,累及肺实质时
可出现肺纤维化和肺动脉高压，部分患者胸片表现
为结节、斑片状或弥漫性阴影和短暂的肺部浸润，
以及肺门淋巴结肿大，偶有少数患者表现为肺外瘤 样肿块，最常见的胸外病灶在乳房和肾脏5)。本院
确诊的28例ANCA相关性血管炎患者中，21例累
及肾脏(占75.00%) ； 19例累及肺脏(占67.86%)；
15例肺脏和肾脏同时受累(占53.57%) ； 2例关节
受累时间均长达10年以上，均有关节变形，其中
1例已发生股骨头坏死;3例累及皮肤，其中2例为 下肢血管炎,1例为臀部嗜酸肉芽肿性血管炎。28例
ANCA相关性血管炎中，1例就诊时仅表现为肾功 能不全,其他27例患者均累及至少2个组织或器官;
其中8例伴高血压，3例伴甲状腺功能减退(甲减),
伴艾滋病病毒和乙型肝炎病毒感染各1例，累及器 官主要以肾脏和肺脏最常见，与国内王凯歌等〔⑵报 道相符。本院确诊的血管炎中，4例在基层医院误
诊为重症肺炎，治疗无效后转入本院.经检查发现为 ANCA相关性血管炎，已发展为肺纤维化；1例同时
伴胸腔积液。28例确诊患者就诊时几乎均处于疾
病中晚期，错过了最佳的治疗时期。ANCA相关性血管炎的常规实验室检查缺乏特 异性,从发病到确诊的时间间隔长，临床表现错综复
杂。本研究发现，59例ANCA阳性者中，12例以发
热、咳嗽等普通感冒为首发症状；7例以关节痛为
首发症状；7例以胃肠道为首发症状；10例以肾功 能不全为首发症状;8例因咳嗽、发热、胃肠道等症
状入院，最终确诊为肾功能不全;4例以系统性红斑
狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE )入院；5 例 以高血压为首发症状;2例以偏瘫、脑梗为首发症
状；1例以全血细胞减少入院；1例因皮肤溃烂入院；
4例以甲减为首发症状，临床症状均不具备诊断和
鉴别诊断的特点，导致基层医院漏诊、误诊。因此，
ANCA相关性血管炎的诊断需要有经验的临床医师
和实验室检验技师联合诊疗，若ANCA检测呈阴性， 又高度怀疑该疾病的患者，应进一步进行组织学检
测明确病因,做到早发现、早诊断、早治疗。参考文献1中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会.
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(本文编辑：张耘菲)
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