２０１５年０６月 第２７卷半月刊第１２期 中国民康医学 Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓ Ｈｅａｌｔｈ Ｊｕｎ，２０１５ Ｖｏ１．２７ Ｓｅｍｉｍｏｎｔｈｌｙ Ｎｏ．１２ 【综 述】 我国儿童肿瘤疾病的发展状况及预防的初探 赵崇涛 ．张立英 （１．中国国家博物馆医务室，北京１００００６；２．东城区体育馆路社区卫生服务中心） 【摘要】 近年来，儿童肿瘤的发病率不断攀升，成为影响儿童生命健康的隐形杀手。因为大部分３岁前发病的肿瘤与先天遗传因素有 关，所以年轻的准父母应做好孕前及孕期防病保健，并主动进行遗传咨询、产前筛查和产前诊断。由于缺乏早期筛查机制，部分肿瘤发现已到 中晚期，错失最佳治疗时机，建议各部门逐步完善相关制度和统一建立筛查体系，各级医务人员及儿童家庭成员要提高对相关疾病信息的认识 度和关注度。 【关键词】 儿童肿瘤；遗传因素；早期筛查；早期发现 ｄｏｉ： １０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２—０３６９．２０１５．１２．０４５ 中图分类号： Ｒ７３ 文献标识码： Ａ 文章编号： １６７２—０３６９（２０１５）１２—００８１—０３ 儿童肿瘤包括血液系统肿瘤和实体瘤两大类。 ２发病特点与趋势 常见的血液系统肿瘤主要是白血病．常见的实体瘤 儿童肿瘤起病比较隐匿，没有特殊症状，除体表 的肿块外，盆腔、腹腔不易发现。加上小儿认知能力 比较差，无自我表述病痛的能力，因此不容易及早发 为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细 胞瘤、横纹肌肉瘤、视网膜母细胞瘤和骨肉瘤等。据 全国肿瘤防治研究办公室、全国肿瘤登记中心发布 现。发病趋势不容忽视，恶性肿瘤患儿病例不断增 的我国儿童肿瘤发病和死亡等相关数据。全国肿瘤 加，除了数量增加．恶性肿瘤愈发低龄化．也是儿童 登记中心２０１３年共收集了全国１４５个肿瘤登记处 恶性肿瘤近年来的一大趋势。患有急性淋巴白血病 的２ ２３４万０～１４岁儿童数据，分析结果显示．白血 病位居我国儿童肿瘤发病和死亡首位，同时。我国儿 的儿童中，２～５岁患儿多见，最小的甚至未满一岁。 由于儿童恶性肿瘤潜伏期短、生长迅速、转移广泛， 童肿瘤５年生存率达到７２％，略低于美国。 １病因复杂 晚期发现者临床缓解率低。从临床来看，恶性肿瘤 的发现都不是主动体检筛查出来的，这直接导致恶 儿童肿瘤的病因有遗传因素、环境因素及遗传一 性肿瘤患儿中有大部分发现时已到中晚期。由于缺 环境因素的相互作用。具体来说，与遗传、病毒感 乏早期筛查机制，社会宣传教育不到位，无论从公众 染、接触化学物质及放射性物质和免疫缺陷等因素 认知到医务人员的诊断都存在不足和误区，导致疾 有关。白血病是儿童的最常见的恶性肿瘤。研究表 病易被忽视，部分病种的误诊率很高．患儿治疗的最 明，儿童服用解热镇痛类药物、环境因素、感冒病史 佳时间总是被错过。 及肿瘤家族史为儿童白血病的危险因素 １］。由于半 ３儿童肿瘤的治疗前景 数以上的儿童恶性肿瘤在３岁以前发病．可以说部 儿童恶性肿瘤的发病率正日益上升，而多数人 分儿童肿瘤的发生是由先天因素引起的。肾母细胞 对此认识不足，存在恶性肿瘤与儿童关系不大的错 瘤、视网膜母细胞瘤都可以见到有相关家族遗传病 误观念，加之儿童恶性肿瘤早期缺乏特异性临床表 例。若父母染色体正常．则胎儿染色体异常为新生 现及检测手段，因而不易早期发现及治疗。失去了获 突变的可能，不能排除染色体断裂重接过程中的微 得痊愈的机会。其实，很多儿童恶性肿瘤在早期如 小缺失重复或基因突变 ］．应对胎儿进行进一步检 能得到合理的治疗是可以治愈的＿３］。但早期发现相 查。流行病学调查发现。父母长期接触，尤其是母亲 对困难，基本上是患儿出现疼痛、包块等明显症状后 在妊娠期接触化学物质和物理因子如电磁、离子辐 才到医院就诊，几乎没有主动进行定期疾病筛查。 射，会使正在发育的胎儿受到损伤，使孩子发生恶性 儿童肿瘤早期诊断可利用Ｂ超、ＣＴ、核磁共振 肿瘤的危险增加。另外，孕前服用避孕药、促排卵药 和有创性检查（穿刺、活检等）等方法。治疗提倡以 物也与儿童恶性生殖细胞肿瘤的发生有关。这些不 多学科联合，针对不同年龄段、肿瘤类型、恶性程度、 良刺激均干扰胎儿细胞代谢和脱氧核糖核酸形成。 累及范围制定相应的规范综合治疗手段，即手术为 致使染色体携带致病基因或发生基因突变．在某些 主结合放化疗、生物治疗、基因治疗和分化诱导治疗 因素的作用下发生恶性肿瘤。 的“个体化治疗方案”，且在完整切除肿瘤的同时， ８１ ２０１５年０６月 中国民康医学 Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｐｅｏｐｌｅ Ｓ Ｈｅａｌｔｈ Ｊｕｎ，２０１５ Ｖｏ１．２７ Ｓｅｍｉｍｏｎｔｈｌｙ Ｎｏ．１２ 第２７卷半月刊第１２期 尽量保留患儿的正常功能，提高术后的生活质量。 在心脏的良性及恶性肿瘤方面，由于胎儿心脏 ５．１ 呼吁增强大众防治知识的宣传教育．提高认知 度各社区保健科应做好婚育期妇女孕前保健、孕 超声的广泛应用，超高速ＣＴ、ＭＲＩ等无创诊断技术 妇建档、孕期追访、产后访视等一系列保健服务，保 的快速发展，大多数胎Ｊｉｌｔ在产前作出诊断ｌ４］。有 证知识宣教到位，追访及时有效。可以开展准妈妈 医院报道显示，在行产前超声检查的１２１ １５０例孕 课堂、新婚夫妇课堂、孕期保健知识讲座等，加强对 妇中检出７例胎儿心脏肿瘤。胎儿心脏肿瘤可能发 孕妇及其家庭的宣传教育。建议孕妇养成良好的生 生在妊娠的各个时期，大孕周更易检出，因此要重视 活方式，主动做好自我保健，加强孕期检查；并尽量 孕期各期的胎儿心脏超声检查［５］。占儿童恶性肿瘤 避免环境污染，保持居室空气清新，环境清洁，加强 比例最大的白血病，已从不治之症变为可治之症，近 必需氨基酸、维生素和叶酸的摄入。适当锻炼身体，年早期治愈率明显提高。治疗以化疗为主结合手 术、放疗等手段，多数不需要干细胞移植。为了使白 血病患儿经治疗后能获得更好的远期疗效，提高长 期存活率及存活质量。建议尽早将患儿送到有儿童 血液肿瘤专业的大医院，使用正规的治疗方案，使患 儿获得及时的、系统的规范化疗，不做无序化疗。 ４儿童肿瘤的特点与面临的挑战：专科少、研发投 入少、易被忽视 目前除了儿童白血病以外，恶性肿瘤病种与成 人差异大，ｔＬｋＨＪＬ童独有的肾母细胞瘤、神经母细胞 瘤，部分医院缺乏儿童肿瘤专科治疗经验，加上低龄 儿童实施肿瘤外科手术的风险较大，对医务人员来 说是一个高难度的挑战。另外，儿童恶性肿瘤的治 疗方法与成人不一样：儿童对化疗药物敏感，用药量 和时间与成人都不同，一般是先化疗缩小肿瘤，后手 术切除。面对这些特点，需要医务人员完善，总结治 疗经验，从而制订出完善的治疗规范。由于儿童肿 瘤专科的欠缺，最后被诊断为恶性肿瘤的患儿，大多 都经历了儿科、外科、肿瘤科的多次转诊。而在治疗 中出现病情变化，还要协调内科、外科、放射科、化疗 科、儿科等多科室，才能制定适合儿童个体的肿瘤治 疗方案。这些也是造成儿童恶性肿瘤患者诊治中出 现困难的重要原因 此外，在儿童恶性肿瘤的治疗中药物的研发也 是一个缺口。例如，长期以来，儿童恶性脑肿瘤治疗 方法匮乏，传统化疗疗效不稳定持久，而大剂量颅脑 放疗会引起智力损害、内分泌功能不良及增加继发 性恶性肿瘤的发生。迫切需要寻找新的治疗药物。 由于法规的限制，导致一些效果较好的药物，不能在 患儿身上做临床试验。相对于成年人群体．患儿总 体数量少，药厂不愿投入研发经费。因此．新药研究 进展缓慢。有些药品儿童剂型缺乏，只能用成人剂 型．根据患儿体表面积掌握用药剂量。 ５加强预防措施，做好产前筛查与诊断，做到早期 发现．早期诊断 ８２ 增强机体免疫力。避免接触苯，甲醛、粉尘、放射线 等有毒有害物质，避免从事长期接触石油化工原料、 化学制剂的工作，避免各器官系统严重的病毒感染。 ５．２孕妇产检是及早发现疾病的重要手段，尤其 是有家族史和职业接触史的家长．除了常规的产前 检查外，怀孕后在对胎儿进行Ｂ超检查时，更应该注 重胎儿的肿瘤筛查，这些检查可以发现常见的肝、 肾、肾上腺、腹膜后及骶尾部肿瘤，比如肾母细胞瘤， 多数都是在母体怀孕期间出现的。及早的筛查都是 可以发现，并给予手术治疗的。ＭＲＩ也是较准确的 诊断方法，对固定在子宫内的胎儿也易于施行 ］。 加强产前筛查工作．开展必要的产前染色体诊断。以 早期发现遗传因素相关的肿瘤。高龄孕妇、有不良 孕产史、有遗传病家族史的孕妇更要进行以家系为 基础的遗传咨询，并进行基因突变检测，最后通过羊 水及脐血穿刺，进行细胞培养及染色体核型分析，对 胎儿染色体病做出产前诊断。 ５．３重视儿童定期疾病筛查儿童出生后．最好每 半年对儿童进行一次定期的疾病筛查，至少血、尿常 规、Ｂ超为必查项目，为患儿的早期发现争取黄金时 间。儿童恶性肿瘤主要是神经母细胞瘤、肝母细胞 瘤、肾母细胞瘤等，这些肿瘤可以通过Ｂ超筛查发 现。建议在区县级妇幼保健院开设眼保健门诊 ７］， 开展低龄儿童眼病筛查，尤其是新生儿眼病筛查，可 及早发现视网膜母细胞瘤。为隐匿性眼病提供最佳 治疗时机。同时，家长在家庭中应做好自查，应注意 观察Ｊ］￣ＪＬ有无身体各部位的肿块或肿大淋巴结。当 出现不明原因发热、贫血、腹胀、消瘦，不明原因的出 血（皮肤出血点或瘀斑、尿血、便血）、视力障碍等， 更应警惕可能是肿瘤引起的症状，及时到有儿童肿 瘤专科的医院就诊，争取早发现早诊治。 增强基层医院的Ｂ超设备及技术培训。严格按 照卫生部下发的《产前筛查技术管理办法》操作执 行，提高筛查质量。设立儿童肿瘤专科，加强医务人 员的专科培训。建立儿童肿瘤早期筛查机制，多科 ２０１５年０６月 中国民康医学 Ｊｕｎ，２０１５ 第２７卷半月刊第１２期 Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｐｅｏｐｌｅ＂ｓ Ｈｅａｌｔｈ Ｖｏ１．２７ Ｓｅｍｉｍｏｎｔｈｌｙ Ｎｏ．１２ 【病例报告】 巨大阔韧带平滑肌瘤患者１例 周桂云．董晓利 （河北省优抚医院，河北石家庄０５００５１） ｄｏｉ： １０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２—０３６９．２０１５．１２．０４６ 中图分类号：Ｒ７１１．７４ 文献标识码：Ｂ 文章编号： １６７２—０３６９（２０１５）１２—００８３—０１ １ 一般资料 常。故行全子宫切除术＋左附件切除术＋左侧阔韧带 患者，女，５１岁，已婚，农民，主因腹部包块进行 切除术，手术尚Ｊｌ￣，Ｎ。术后病理回报：大体所见：肿 性增大１年，阴道不规则出血ｌＯ余天，于２０１３年１２ 物３４ ｃｍｘ３０ ｃｒｕｘ２５ ｅｍ，切面灰白灰黄质韧编织状， 月７日１０：５７人院，既往月经规律。１８岁３～４ ｄ／３０ 子宫肌壁间浆膜下可见肌瘤结节３枚：分别为１．５ ｄ．ＬＭＰ ２０１３—１１—２４，经量、色正常，既往月经规律， ｃｍｘ２．５ ｃｍｘ３ ｃｍ；３．５ ｃｍｘ４．５ ｃｍｘ５ ａｍ；３．０ ａｍ× 无恶性肿瘤病史。于当地Ｂ超显示：盆腹腔巨大肿 ３．５ ｃｍｘ４ ｅｍ大小，切面灰白色质韧编织状，诊断： 块３６ ｃｍｘ３０ ｃｍｘ２５ ｅｍ边界欠清，实性，考虑来源子 临床送检“左阔韧带肌瘤”为平滑肌瘤，区域性生长 宫。ＣＴ显示：腹盆腔巨大肿物，与子宫分界不清，考 活跃。慢性宫内膜炎，慢性宫颈炎及宫颈内膜炎。 虑子宫或腹腔来源肿瘤可能性大，子宫肌瘤，左侧腹 ２讨论 股沟稍大淋巴结。入院查：体温３６．６℃，血压１２５／ 子宫肌瘤是妇科生殖系统最常见的良性肿瘤， ８０ ｍｍＨｇ。心肺听诊无异常。妇科检查：腹部明显膨 由平滑肌及结缔组织组成．多发生于３０—５０岁妇 隆似孕足月，腹部肿物充满盆腹腔，质硬，活动差，叩 女。因肌瘤多无或很少有症状，临床报道发病率远低 实音，移动性浊音阴性。阴道检查：外阴婚产型，阴 于肌瘤真实发病率。子宫肌瘤多位于子宫体，浆膜 道畅，宫颈肥大，表面光滑，于盆腹腔可触及孕足月 下肌瘤于宫体侧壁向宫旁生长。突出于阔韧带两叶 大小肿物，质硬，边界不清，活动差，似于子宫相连， 之间，称为阔韧带肌瘤，此病例发病病史较短，瘤体 子宫、双附件区触诊不清。三合诊：直肠黏膜光滑． 巨大，较罕见。患者为农村妇女，不重视疾病的检 双侧主韧带、骶韧带弹性正常，指套无血染。人院后 查，也是延误诊治，导致肌瘤发展的一个因素。由此 卵巢肿瘤４项回报：糖类抗原１２５：４５．８６ ｕ／ｍｌ。余正 我们认识到：①加强常见病、多发病知识的宣传，提 常。行分段诊刮术，病理回报：子宫内膜组织：分泌 高防病、治病的认识：②重视妇女病普查，关注妇女 期经期子宫内膜组织；宫内膜涂片：腺上皮细胞未见 健康，尤其是农村妇女病的普查、普治，提高妇女个 异常。拟诊：①盆腔肿物性质待查：②子宫肌瘤。患 人防病、治病的意识，定期检查，早期治疗。 者无手术禁忌证。于２０１３年ｌ２月１０日在全麻下行 参考文献 剖腹探查术，术中见：子宫如孕２个月大小，后壁肌 ［１］谢幸，苟文丽．妇产科学［Ｍ］．第８版．北京：人民卫生出版社， 壁间肌瘤，质中，约６ ｃｒｕｘ６ ｃｍｘ５ ｅｍ。左侧阔韧带肌 ２０１３：３１０—３１１． 瘤３５ ｃｍｘ３０ ｃｍｘ２５ ａｍ大小，表面血供丰富，血管迂 （收稿日期：２０１４—１２—３１） 曲、怒张，左侧卵巢、输卵管匍匐其上，右侧附件无异 编辑：尹飞 ８３